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Miastenia grave.

uma doena neuromuscular que causa fraqueza e fadiga anormalmente rpida dos msculos voluntrios.

A miastenia grave ou miastenia gravis uma doena neuromuscular que causa fraqueza e fadiga anormalmente rpida dos msculos voluntrios. A fraqueza causada por um defeito na transmisso dos impulsos dos nervos para os msculos. A doena raramente fatal, mas pode ameaar a vida quando atinge os msculos da deglutio e da respirao.

Etiologia

A miastenia grave uma doena auto-imune caracterizada pelo funcionamento anormal da juno neuromuscular que acarreta episdios de fraqueza muscular. Na miastenia grave, o sistema imune produz anticorpos que atacam os receptores localizados no lado muscular da juno neuromuscular. Os receptores lesados so aqueles que recebem o sinal nervoso atravs da ao da acetilcolina, uma substncia qumica que transmite o impulso nervoso atravs da juno (um neurotransmissor). Desconhece-se o que desencadeia o ataque do organismo contra seus prprios receptores de acetilcolina, mas a predisposio gentica desempenha um papel essencial. Os anticorpos circulam no sangue e as mes com miastenia grave podem pass-los ao feto atravs da placenta. Essa transferncia de anticorpos produz a miastenia neonatal, na qual o recm-nascido apresenta fraqueza muscular, que desaparece alguns dias ou algumas semanas aps o nascimento.

Sintomas

No inicio da Miastenia Gravis podem ser sbitos (com fraqueza muscular grave e generalizada), embora mais frequentemente os sintomas iniciais sejam variveis e subtis, o que torna o diagnstico da doena difcil.

Mais frequentemente, o primeiro sintoma verificado a fraqueza dos msculos dos olhos. Pode estagnar por a ou progredir para os msculos da deglutio, fonao, mastigao ou dos membros.

Os sintomas variam de doente para doente, mas tipicamente podem incluir a queda de uma ou ambas as plpebras (ptose), viso dupla (diplopia), fraqueza dos msculos oculares (estrabismo), dificuldade em engolir (disfagia), dificuldade em falar, fala com a voz anasalada (disfonia), fraqueza nos msculos da mastigao (com consequente descaimento do maxilar inferior), ou do pescoo com queda da cabea para diante, fraqueza dos msculos dos membros (com dificuldade para subir degraus ou andar, ou elevar os braos para pentear, barbear ou escrever). A fraqueza dos msculos respiratrios uma complicao potencialmente fatal.

A fraqueza muscular pode desenvolver-se durante dias ou semanas ou manter-se no mesmo nvel durante longos perodos de tempo. A gravidade da doena varia de doente para doente e no mesmo doente pode variar ao longo do dia. A fraqueza tende a agravar-se com o exerccio e para o fim do dia e em geral melhora parcialmente com o repouso.

Uma crise miastnica ocorre quando um doente com Miastenia Gravis comea com dificuldade em respirar, que no responde medicao e necessita ser hospitalizado para assistncia respiratria, em geral mecnica. A crise pode ser desencadeada pelo stresse emocional, infeco, actividade fsica, menstruao, gravidez, reaco adversa a certos medicamentos, acidente, etc.

Fisiopatologia

A transmisso dos impulsos dos nervos para os msculos normalmente feito por uma substncia, a Acetilcolina da seguinte forma: O impulso nervoso percorre o neurnio motor at alcanar as terminaes nervosas, onde h grande nmero de canais de Ca+ sensveis voltagem. A abertura desses canais leva ao influxo de Ca+ provocando a exocitose de Acetilcolina, esta liga-se ao receptor especfico presente na membrana da clula muscular (nicotnicos). A ativao destes receptores ( nos msculos) leva abertura de canais de Na, despolarizando a clula muscular, o aumento do sdio provoca a liberao de Ca+ armazenados nos retculos sarcoplasmticos, este Ca+ se ligar subunidade C da troponina alterando o complexo responsvel pela contrao muscular na juno neuromuscular, ou placa motora, entendido pelo complexo actina - troponina - tropomiosina . Na Miastenia Gravis o numero de receptores da Acetilcolina (stios nos quais a substncia pode ser recebida) encontram-se reduzidos. Isto dever-se- a um ataque aos receptores da Acetilcolina por anticorpos, produzidos pelo sistema imune do prprio indivduo. Uma vez que os anticorpos so o sistema normalmente envolvido na luta contra as infeces, a Miastenia Gravis ento designada por doena autoimune, j que o sistema imunitrio do indivduo comea a produzir anticorpos que atacam os seus prprios tecidos. A investigao tem mostrado que na maioria dos doentes com Miastenia Gravis existem no sangue anticorpos circulantes contra os receptores da Acetilcolina. Encontram-se em estudos as causas desta agresso autoimune. H alguma evidncia que a doena se inicia no Timo (massa de tecido linfide que se encontra no peito atrs do esterno). Haver influncia do Timo na produo de anticorpos anti-receptores da Acetilcolina ou de outras substncias que interfeririam com a transmisso neuromuscular.

Tratamento

O uso de medicamentos e da cirurgia do Timo, isolados ou em conjunto so razoavelmente eficazes no tratamento da Miastenia Gravis.

O tratamento de primeira linha com uma classe de medicamentos que diminuem a aco da enzima que degrada a acetilcolina na placa motora, a colinesterase. So genericamente chamados de medicaes anticolinesterase. A diminuio da degradao da acetilcolina faz com que esta actue por mais tempo, facilitando a transmisso neuromuscular. Apesar de no modificar o nmero de receptores, melhora sua eficincia. O tratamento com os anticolinestersticos, como a piridostigmina) benfico, mas em muitos caso no suficiente.
A timectomia ou remoo do timo muitas vezes o passo seguinte. Cerca de 50% dos doentes podem ter uma remisso ou melhoras significativas com a timectomia.
A teraputica com esterides por vezes necessria nos doentes mais graves. Os esterides, como os outros imunossupressores como a azatioprina so bastante eficazes produzindo remisso dos sintomas. O efeito no sistema imune a diminuio da produo de anticorpos. Seu uso costuma ser prolongado e sujeito a efeitos colaterais indesejveis.
O mtodo de tratamento designado por plasmaferese usado na crise miastnica, durante a qual necessitam de respirao assistida. A plasmaferese consiste na substituio do plasma do doente (uma espcie de lavagem do sangue para a remoo dos anticorpos que esto a bloquear a transmisso neuromuscular).
O uso de imunoglobulinas tambm pode ser indicado nestas crises.
Reflexoterapia tem se mostrado muito eficiente no tratamento da doena.

Prognstico

Com tratamento, a maioria dos doentes tem uma qualidade de vida quase normal, sem problemas significantes. Alguns casos de miastenia gravis podem entrar em remisso temporria e a fraqueza muscular pode desaparecer totalmente, de modo a que a medicao pode ser descontinuada. Remisses completas, estveis e duradouras so o objectivo final da timectomia.

O que piora a doena

Os sintomas podem se agravar pelo esforo fsico, exposio ao calor, alteraes emocionais (stress e ansiedade), estados infecciosos e pelo uso de alguns medicamentos, como por exemplo, alguns tranqilizantes e antibiticos.

Se meus olhos ao olharem os teus pudessem desvendar o enigma dos teus pensamentos, no seria to aprazvel quanto v-los sorrirem, sinceramente, s para mim.

Laura Alves

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